鱼鳞病是什么病

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。

鱼鳞病，是一种遗传疾病，也是最常见的角化性疾病，250个正常人中就有一个可能患病。通常患有先天性鱼鳞病的孩子，在出生几个月后会出现皮肤干燥和脱屑的现象。严重时，鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位。严重程度取决于季节和气候，在干燥寒冷的环境下加重，且无法根治。

鱼鳞病很常见，患者症状冬重夏轻。主要由角质细胞分化，表皮屏障功能异常引起的皮肤疾病。临床上鱼鳞病症状全身皮肤呈鳞屑样为特点。通常来讲，遗传性鱼鳞病最为常见，与皮肤屏障组成部分相关的基因突变，可导致该病的发生。

鱼鳞病，最常见的是常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病：常于出生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻，皮肤干燥，鳞屑呈黄褐色，菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，呈糠状。皮疹主要发生于四肢伸开的一侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，一般不累及腋窝、臀及皮肤皱褶部位。多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗而感到不适。

另一种为性联遗传性寻常鱼鳞病：属性联隐性遗传，仅发生于男性(女子为携带者)，出生后不久发病。皮疹分布广泛，屈侧和皱褶部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、腋窝，眼睛亦可受累。

1.有家族史;

2.皮损表现;

3.组织病理改变

(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度，颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。