性之畸——多余的，恰怡是缺陷

有这样的古代雕塑：丰腴的躯体、隆起的乳房、硕长的阴茎——虽很美丽，却难辨“雌雄”。有这样两个病例：

其一，24岁的姑娘，语声粗憨似嫌嗲气，肌肉发达动作忸怩。她交男友2年准备成婚，可是婚前检查方知她没有阴道，阴蒂长4厘米，有睾丸，染色体为XY——她实际是男性。

其二，84岁，无论从哪方面看，她都是女的，结婚10年不孕而就诊。检查发现她无阴道、无子宫，尿道外口增大、尿道如手指粗。原来婚后她和她丈夫一直用尿遨歡交，而他们竟对此毫无所知。古代的艺术也许是想象，似乎不乏美妙；而现实的病人却令人难堪与感慨。如果有点知识(起码的生理解剖常识），完全可以早些发现、早些治疗。

性畸形毕竟是少见的，但却并不罕见，有些，生殖道发育畸形或异常，则有相当的发病率，如先天性无阴道的发生率可高达1/4000，通常同时无子宫，50%伴有泌尿系统的畸形。

性畸形又是复杂多样的，从染色体、性腺的异常到生殖器官的畸形，有时还涉及其他内分泌腺（如先天性肾上腺皮质增生造成的女性“阴阳人”)。

越来越多的人已经知道，性别于受精时即已确定，但内外环境的变化和影响，亦将对性别的形成和发育起一定作用。我们这里只讲有关性别判定、性别处理、婚姻与生活的令人颇费踌躇的几个问题：

出生检查。孩子的性别通常是一看便知的，但有时却因“乱点鸳鸯”铸成终生之错。如例1，实际是男婴，有尿道下裂，外阴发育异常，父母误以女孩看待直至青年，造成其心态发育不正常。所以，接生人员和父母应注意勿要误男为女或误女为男。

青春期观察。青春期是性勃发和性器官加速发育、性征“暴露”的时期，发现异常应引起瞥觉，如女孩多毛、阴蒂大，从未来月经或闭经j男孩的阴茎及尿道情况、睾丸的状态等。

婚前检查。婚前检查具有一定的法规强制性，也是一次极好的性畸形诊断程序，很多在出生、婴幼、青春期被忽略的性发育问题在婚前检查时得以发现一一虽晚而犹未晚。

性别判定。有时是容易的，有时却是不简单的，而且涉及下一步的处理。除了外生殖器官的检查外，还要检查内生殖器官的情况，如睾丸、卵巢及子宫的有无和形态（有时要借助内窥镜)还要做染色体分析及激素水平测定。

性别处理。这取决于畸形的严重性、社会性别与实际性别的一致或差误及矫治、甚至“改造”的可能性。

一些较轻的畸形（如尿道下裂、处女膜闭锁）,.社会性别又是合乎实际的，应及时发现和手术，日后可正常发育而不留遗患。先天性无阴道可于结婚前施行人工阴道成形术，将较满意地解决性生活问题。

已经长大成人的两性畸形者，一般对自己的，社会性别（即使是“颠倒阴阳”）已有相当的适应性和依赖性，这时要考虑患者本人的意愿，通常按其社会性别进行娇治“改造”。如例1的治疗三部曲是：切除阴蒂，做人工阴道，切除睾丸并给予雌激素替代治疗。她已成立了家庭。

有些矫治还要看畸形严重的程度及技术条件的可能性，有时是很难如愿以偿的，如阴茎假体并不是每个要“还我男儿身”者都能得到的。

两性畸形还不能完全避免。

两性畸形也不是当事人自己选择的。

所以，两性畸形者应受到尊重、爱护和安慰，其身体和处理情况应属医疗秘密。

值得庆幸的是，多数性畸形者可以有满意的婚姻和家庭生活。

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